筋力低下はよく見られる症状で、ほとんどの場合は一時的なものです。例えば、激しい仕事の後や運動の後の疲労感、または全身の筋力低下や次第に症状が悪化していく場合は異常であり、通常、神経系と筋肉の疾患に関連しています。この疾患によって引き起こされる一般的な筋力低下の一つに、重症筋無力症 (Myasthenia Gravis) またしばしばMGと略されます。 (MG)
 

MGとは何か

MG (Myasthenia Gravis) は、体の免疫システムが異常なタンパク質を生成し、神経の末端と筋肉の間の接合部での作業を阻害する病気です。その結果、アセチルコリン (Acetylcholine) による神経伝達が完全には行われず、筋力低下を引き起こします。この疾患は、人口10万人あたり約 3 人に見られ、子供から高齢者まで幅広い年齢層に影響します。多くの患者は生殖期の女性と高齢の男性です。患者によっては症状や重症度が大きく異なり、軽症の場合は眼瞼下垂や二重視などの眼の筋肉に関連する症状が見られます。話す際の鼻声、飲み込みにくさ、嚥下障害が見られる場合もあります。重症の場合は、腕や脚の筋力低下、疲労感や呼吸困難を引き起こし、非常に重症の場合は気管挿管や呼吸器の使用が必要になることがあります。これらの症状は、筋肉を使うほどに悪化し、休息によって改善します。

以下に挙げる症状は、他の疾患によっても引き起こされる可能性があるため、筋炎、神経系の疾患、神経細胞の指令不全など、他の疾患を除外しMGを確認するために、さらなる検査が必要です。神経生理学的検査では、電気刺激による神経の反復刺激、血液検査での異常タンパク質（抗体）の検出、眼瞼下垂がある場合は氷のパックテスト、また特定の薬剤を使用して診断を助けることもあります。患者によっては、胸部のCTスキャンで胸腺腫を検出するための検査、甲状腺機能の検査、または他の自己免疫疾患の同時発生を検出するための検査が推奨されます。

治療法 

この病気は慢性的ですが、治療効果は良好です。多くの患者が治療によって正常な状態に戻れます。患者は専門医と協力して治療計画を立て、患者ごとに異なる治療を検討する必要があります。治療は主に以下の 2 つの主要な形態に分かれます。

1. 薬物療法
   軽症の場合、例えば眼瞼下垂では、症状を緩和する薬剤ピリドスチグミン (Pyridostigmine) または商標名メスチノン (Mestinon®) が使用されます。この薬は神経と筋肉の接合部での神経伝達を改善します。症状がより重症の場合は、ステロイドや他のより強力な免疫抑制薬との併用が必要になることがあります。単一の薬剤では効果が得られない場合、初期段階で高用量の薬剤を使用して病気を短期間でコントロールし、その後徐々に減量して長期的な管理を目指します。患者の反応に応じて薬剤を調整し、各薬剤の副作用が異なるため、慎重な監視が必要です。患者は自発的に薬の量を減らしたり中止したりするべきではなく、そのような場合は呼吸筋の筋力低下、嚥下障害、窒息、呼吸困難が生じ、気管挿管が必要になることがあります。このような状況では、特別な免疫グロブリンの投与(Intravenous Immunoglobulin) または血漿交換による治療を継続して行う必要があります。
2. 外科手術
   胸腺 (Thymus Gland) は、心臓と大動脈の後ろ、胸骨 (Sternal Bone or Breastbone) の後ろに位置するリンパ組織と無管腺の両方の機能を持つ器官です。蝶形の形状をしており、T細胞が成熟し、チモシンホルモンを生成してT細胞の生成を促進します。通常、胸腺は青春期まで成長し、成人期には徐々に萎縮して脂肪組織に置き換わります。

( 参照: 胸腺腫 (THYMOMA) は珍しい疾患なのか、定期的な自己検査の重要性 )

胸腺はMGとどのように関連しているか

MGは、誤って機能している免疫システムに関連する疾患であり、胸腺はT細胞が成熟し、主要な免疫構成要素であるT細胞を生成する役割を果たします。そのため、過去には外科医がこの種の腺を切除し、良好な結果が得られたことから、この治療法が続けられてきました。最近 2016 年には、薬物治療のみの患者と胸腺を切除した患者を比較する研究が行われ、手術を受けた患者は薬の量をより多く減らすことができ、全体的に副作用が少なかった¹ ことが示されています。

手術方法

胸腺切除は 2 つの方法で行うことができます。

1. 開胸手術 は、胸骨の真ん中を切開する (Median Sternotomy) 方法で、胸骨を切り開き、胸を広げる器具を使用します。これは胸腺を取り除くために最初に使用された方法です。
2. 胸腔鏡手術 (Video – Assisted Thoracic Surgery または VATS) は、胸の器官を観察するために長いレンズと、肋骨の間を通して挿入される長い手術器具を使用する方法です。開胸手術とは異なり、肋骨を広げたり切ったりすることなく、美容的な影響が少なく、仕事に早く復帰でき、病院での滞在期間が短くなります 1 – 3 日に対し、開胸手術では 5 – 7 日です。
   
   従来の胸腔鏡手術では、手術用カメラ Thoracoscope 用の1つの穴と、器具用の2つの穴が必要でしたが、これらの穴のサイズは 3 – 4 センチメートルでした。カメラは肋骨の下部の位置にし、手術器具と牽引器具用の主要な切開と副切開は前面と背面の肋骨の間に位置します。そのため、小さな切開であっても、肋骨の間を切開するため、複数の神経が刺激され、手術後の痛みの原因となる可能性があります。

単一切開による胸腔鏡手術

現在では、さらに進んだ技術により、単一の切開だけで胸腔鏡手術 (Uniportal VATS) が可能になりました。この方法では、すべての器具が乳房の後ろの切開から約 3 – 4 センチメートルで挿入されます。この手術技術には高度なスキルと特別な長い器具が必要ですが、患者は3つの穴の方法に比べて、手術後の痛みが少なく、手術後の満足度が高く、手術結果に違いはありません^2-5

患者の生活管理

この病気は慢性的なもので 患者は医師の指示に厳格に従うことが最善の治療結果を得るために重要です 多くの患者が長期的にステロイドを使用するため、副作用を予防することが非常に重要です。例えば 食欲の増加 したがって、高カロリーや高炭水化物の食品を控えることで肥満や糖尿病のリスクを減らすべきです 免疫抑制により感染症のリスクが高まるため、病気の人との接触を避け、インフルエンザワクチンを毎年接種すること、必要な他の予防接種を行うことが重要です。高血圧 緑内障 または白内障が発生する可能性があり、これらの合併症は定期的にモニタリングする必要があります。長期間の薬物療法を受ける患者は、骨粗しょう症の予防のためにカルシウムとビタミンDのサプリメントを摂取することが推奨されます 患者は定期的に運動し、体重を管理し、清潔な生鮮食品を多く摂ることが勧められます。

MGは免疫系の疾患であり、筋力低下を引き起こし、眼、嚥下、発声、腕や脚の運動に影響を及ぼすことがあります。この疾患は慢性的ですが、薬物療法や手術による治療が可能で、多くの患者は